格林巴利綜合征

(別名吉蘭-巴雷綜合征,格林巴利,脊髓灰質炎)
相關專題
格林巴利綜合癥

格林-巴利綜合征又稱急性多發性神經根炎。病因尚未完全清楚,一般認為是遲發性過敏性自身免疫疾病。

本病多發生在兒童和青壯年,病前患者可以有感冒、流涕或腹瀉等病史。1~2周后患者出現雙手和/或雙足的無力,并逐漸向雙上肢及雙下肢發展,同時可以伴有麻木感,病情嚴重時可以累及呼吸肌而導致呼吸困難,此時患者感到咳痰無力、氣憋,若治療不及時可危及生命。本病還常累及面神經及后組顱神經,出現面神經麻痹、說話聲音嘶啞、飲水進食發嗆;一部分患者有雙手、雙足的痛覺減退伴有肌肉疼痛。病情在1周內可以繼續發展,4周后開始恢復。患者的肢體腱反射減弱或消失。

山東淄博古方中醫疑難病研究所認為格林巴利綜合征屬于“痿證”范疇。其病因多由于暑濕、濕熱;病機乃濕熱侵淫經脈,筋脈弛緩,日久傷及肝腎脾三臟,致使精血虧損,肌肉筋骨失常,其治療多以清熱利濕,潤燥舒筋,活血通絡,益氣健脾,滋補肝腎,布精起痿的等方法。

格林巴利綜合癥在中醫上稱為“痿證”,山東淄博古方中醫疑難病該研究所王所長采用純中藥,運用古方秘方,并結合現在人群的發病特點,先提高患者的免疫力,從而增強患者的肌體抗病能力。然后修復受損神經,控制病情發展,最后再通過激活麻痹和休眠的細胞,恢復它們之間的傳導沖動,從而達到恢復肌體的功能。

病因

格林巴利綜合癥古方中醫病因病機:

熱傷筋脈:溫邪侵襲,耗氣傷陰,水虧火旺,筋脈失潤,溫熱熾盛,熱灼絡傷而肢痿不用。

濕熱阻絡:因濕熱之邪郁阻、食積化熱而濕熱內蘊,邪盛塞滯,遏于經脈而氣血凝滯,肢體麻木,經脈不通而麻木疼痛。

脾氣虛弱:脾氣不足,不主四肢,氣血化源不足而大肉陷下,筋脈失養,肢體癱瘓不用。

肝腎兩虧:肝腎不足,骨枯髓少,肝血不充。無以榮筋,肢端發涼色暗,筋軟拘攣。

西醫格林巴利綜合癥病因病機:

西醫學治療本病強調病因治療,以及脫水治療。多以抗生素預防感染,維生素類以及固醇激素等為主要治療方法,然而療程太長,反復性大,甚至無法控制病情,導致患者出現呼吸肌麻痹以及顱內神經麻痹而死亡。

癥狀

格林巴利綜合征的相關癥狀有

其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗預防接種史。四季均可發病,夏秋季為多。

其臨床特點以感染性疾病后1~3周,突然出現劇烈以神經根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多),急性進行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現為:

(1)運動障礙:四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經,可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重,肌張力低下。如呼吸、吞咽和發音受累時,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發音困難而危及生命。

(2)感覺障礙:一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏,以及自發性疼痛,壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。

(3)發射障礙:四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。

(4)植物神經功能障礙:初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等。

(5)顱神經癥狀:半數患者有顱神經損害,以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。診斷本病根據感染性疾病后突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養障礙和腱反射消失即可確診。

檢查

格林巴利綜合征古方中醫實驗室輔助檢查

1、腦脊液檢查:  80%—90%的GBS患者腦脊液中蛋白增高但白細胞計數和其他均正常,乃本病特征,然而,這種蛋白—細胞分離現象一般要到起病后第2周才出現。

2、肌電圖:  以髓鞘脫失為病理改變者,如AIDP患者,主要呈現運動和感覺神經傳導速度,遠端潛伏期延長和反應電位時程增寬,波幅減低不明顯。

以軸索變性為主要病變者,如AMAN患者,主要呈現運動神經反應電位波幅顯著減低,而AMASN則同時有運動和感覺神經電位波幅減低,傳導速度基本正常。

鑒別診斷

鑒別診斷:

該病需與以下疾病鑒別(1)脊髓灰質炎;(2)急性脊髓炎;(3)低血鉀性麻痹;(4)周圍神經炎(末梢神經炎);(5)多發性肌炎;(6)卟啉病伴周圍神經病。

分型

格林巴利綜合征古方中醫癥候分型:

1.肺熱津傷:癥見兩足痿軟不用,漸至肌肉消瘦,皮膚枯燥,心煩口渴,嗆咳無痰,咽喉不利,小便短赤熱痛。

2.肝腎虧虛:癥見腿脛大肉漸脫,膝脛痿弱不能久立,甚至步履全廢,兼有遺精,早泄,遺尿,腰脊酸軟,咽干,頭昏目眩等證。

3.脾胃虛弱:癥見納少便溏,或久病脾胃虛弱,食少,腹脹,氣短,面浮而色不華,漸見下肢痿軟無力,甚則肌肉萎縮。

4.濕熱浸淫:癥見肢體逐漸出現痿軟無力,以下肢為常見,或兼見微腫,手足麻木、頑癢,捫及微熱,喜涼惡熱,身重面黃,胸脘痞悶,小便赤澀熱痛。

5.瘀阻脈絡:癥見四肢痿軟,手足麻木不仁,唇紫舌青,四肢青筋現露,經絡間抽掣作痛,或有痛點。

西醫臨床分型(按病情輕重來分型以便于治療)

1.輕型:四肢肌力III級以上,可獨立行走。

2.中型:四肢肌力III級以下,不能行走。

3.重型:IX、X和其他顱神經麻痹,不能吞咽,同時四肢無力到癱瘓,活動時有輕度呼吸困難,但不需要氣管切開,人工呼吸。

4.極重型:在數小時至2天,發展到四肢癱,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必須立即氣管切開,人工呼吸,伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦并入此型。

5.再發型:數月(4-6月)至10多年可有多次再發,輕重如上述癥狀,應加倍注意。往往比首發重,可由輕型直至極重型癥狀。

6.慢性型或慢性炎癥脫髓鞘多神經病:由2月至數月乃至數年緩慢起病,經久不愈,顱神經受損少,四肢肌肉萎縮明顯,腦脊液蛋白持續增高。

7.變異型:純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經GBS;純全植物神經功能不全GBS,其它還有Fisher綜合征,少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。

中醫治療

格林巴利綜合癥古方中醫治療:

1.肺熱津傷:癥見兩足痿軟不用,漸至肌肉消瘦,皮膚枯燥,心煩口渴,嗆咳無痰,咽喉不利,小便短赤熱痛。治宜甘寒清上,清熱潤燥。可用清燥湯。

2.肝腎虧虛:癥見腿脛大肉漸脫,膝脛痿弱不能久立,甚至步履全廢,兼有遺精,早泄,遺尿,腰脊酸軟,咽干,頭昏目眩等證。治宜滋陰清熱,補益肝腎。可用虎潛丸為主

3.脾胃虛弱:癥見納少便溏,或久病脾胃虛弱,食少,腹脹,氣短,面浮而色不華,漸見下肢痿軟無力,甚則肌肉萎縮。治宜健脾益氣,或濡養胃陰。

4.濕熱浸淫:癥見肢體逐漸出現痿軟無力,以下肢為常見,或兼見微腫,手足麻木、頑癢,捫及微熱,喜涼惡熱,身重面黃,胸脘痞悶,小便赤澀熱痛。治宜清熱化濕,可用加味二妙散。

5.瘀阻脈絡:癥見四肢痿軟,手足麻木不仁,唇紫舌青,四肢青筋現露,經絡間抽掣作痛,或有痛點。治宜益氣養營,活血行瘀。可用圣愈湯加味,方用四物調肝養血。

1. 熱傷筋脈證

[證候] 發熱,咽痛,鼻塞流涕,下肢無力,筋脈弛緩,肌肉軟癱,心煩口渴,溲黃便結。舌苔黃,脈數。

[治法] 清熱養陰,益氣活絡。

[方藥] 清燥救肺湯加減。

2.濕熱阻絡證

[證候] 經絡阻遏,四肢沉重乏力,癱軟萎廢,麻木不仁,口目歪斜,胸悶,不欲飲水,大便黏滯,溲赤而短。舌質暗,苔黃膩,脈滑數。

[治法] 清熱化濕,解毒活絡。

[方藥] 葛根黃芩黃連湯合三妙丸加減。

 3.脾氣虛弱證

[證候] 肢體軟癱,手足腫脹,肌肉疼痛或大肉陷下,面黃無華,食少腹脹,大便溏稀。舌體胖,苔薄白,脈細無力。

[治法]健脾益氣,強筋活絡。

[方藥] 補中益氣湯合獨活寄生湯加減。

 腰膝乏力加狗脊,五加皮,活動不靈加雞血藤,伸筋草;伴食少便溏加茯苓,蓮子肉。

 4.肝腎兩虧證

[證候] 筋攣,肢癱不伸,足趾拘攣,腰膝酸軟,肢體麻木或如蟻走,針刺,兩目干澀,頭暈耳鳴,舌體瘦質紅,苔少,脈沉細無力。

[治法] 補益肝腎,益筋壯骨。

[方藥] 虎潛丸加減。

預防

每2小時給病人翻身1次,按摩局部骨隆突受壓處,并注意翻身時避免推、拉、拖的動作,以免擦破皮膚。 睡氣墊床,骨隆突處墊軟枕或橡皮圈,以減輕局部受壓。 保持床單清潔、干燥、平整、無渣屑。出汗多時,及時擦洗,更換干凈衣褲。 注意合理進食,加強營養,增強抵抗力。 每天熱水泡腳,溫水擦浴,促進機體血液循環。

注意體質鍛煉與情志調節,慎防濕邪侵襲及房事過度等因。

脾胃虧虛者當注意飲食調養。

所屬部位

全身

所屬分科

疑難病
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